90%的感染者在1年内死亡,朊病毒的致病机制被破解

作者: 环球科学

来源: 环球科学

发布日期: 2021-12-23

朊病毒的致病机制被破解,研究人员发现其能进入并摧毁神经元的轴突,导致大脑功能逐渐丧失。通过抑制特定蛋白质,可能治疗多种神经退行性变性疾病。

朊病毒(PrP)是一种亚病毒,仅由蛋白质组成,它和病毒、细菌一样能感染人和动物。PrP在进入人和动物的大脑后,会使得与其相似的蛋白质错误折叠并形成聚集体,导致克-雅病(人患病)和牛海绵状脑病(也称疯牛病)等。这类疾病会导致精神错乱,运动失调等,在感染1年后,约90%的人和动物都会死亡,目前尚没有有效的治疗方法。

在一篇新发表于《科学·前沿》的研究中,研究人员发现由朊病毒组成的聚集体,能进入并摧毁神经元的轴突,进而杀死神经元,导致大脑功能逐渐丧失。正常情况下,神经元能清除其胞体周围的有害蛋白,但对于轴突区域却无能为力。他们发现4种蛋白质,分别是Arl8、kinesin-1、Vps41和SKIP参与了将PrP包裹、运输到神经元轴突内部,并促使PrP形成聚集体的过程。

而抑制其中任何一种蛋白质后,PrP都无法进入神经元的轴突。该研究显示,或许可以通过阻止有害的蛋白质进入神经元,来治疗多种神经退行性变性疾病。

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