由于严重的免疫缺陷疾病,“泡泡男孩”大卫无法接触外界环境,在塑胶气囊中生活了 11 年。作为一个独特的病例,大卫为医学的发展提供了难得的研究机会;但是父母和医生们都会记得,他也是一个活泼好动的小男孩,在这个他无法触碰的世界上真实地生活过。
大卫·维特尔(David Vetter)就像一个生活在地球上的宇航员。他刚一出生就被塞进一个无菌气囊里,透明的塑胶外壳能够将细菌和病毒抵挡在外,如同他的第二层皮肤。那时候,每个人都以为隔离只是暂时的,大卫会很快康复,摆脱泡泡的保护和束缚。
大卫的出生便是一场冒险。
他的哥哥在七个月大的时候死于 X-连锁重症联合免疫缺陷(X-linked severe combined immunodeficiency,SCID)。由于 X 染色体上的 IL2RG 基因发生突变,患者的身体无法正常合成一种关键的蛋白质,导致淋巴细胞无法发育成熟,进而影响整个免疫系统的正常运作。因此,患病的孩子免疫力极其低下,健康人能够轻松抵御的病原体对他们来说就是致命的威胁。
SCID 大约在 20 世纪 50 年代被首次发现,这种疾病十分罕见,大约每 5 到 10 万新生儿中才会出现一例。那时候,SCID 患儿往往因为复杂而难以治愈的感染而反复入院,等确诊的时候病情已经难以控制。大多数孩子会在一岁前夭折,医生也没有足够的时间来了解这种疾病的进展。唯一的办法是尽快进行骨髓移植,用健康亲属的造血干细胞为他们建立起免疫系统。
经过最周全的准备,这对父母冒险生下了大卫。1971 年 9 月,在得克萨斯州儿童医院,这场剖腹产在严格的无菌条件下进行。大卫一出生就被放进了第一个无菌泡泡,并且在里面接受了洗礼。随后,医生们对他进行密切观察。如果确认大卫没有患上 SCID,或者成功接受姐姐的骨髓移植,他就能离开泡泡了。
原本计划作为暂时隔离设施的泡泡,变成了大卫长期的家。轰鸣的机器将压缩气体不断送进泡泡,使它保持膨胀。大卫直接接触到的食品、衣物和各种用品,都要事先用环氧乙烷在 60 摄氏度下熏蒸 4 小时,进行彻底消毒,然后才能被送进去。医生和父母只能通过连接在泡泡上的橡胶手套照顾里面的大卫。
父母希望让大卫尽可能过上普通孩子的生活,盼望他将来能够康复,最终融入社会。大卫在家接受教育,他喜欢和姐姐凯瑟琳一起玩;万圣节的时候,他换上节日服装,隔着泡泡上的橡胶手套给来到他家的小朋友发糖。
大卫的案例也引发了媒体的关注,他被称为“泡泡男孩大卫”(David the bubble boy),被写进了一代美国人的集体回忆。尽管父母一直避免让大卫和媒体直接接触,大卫还是在报纸上看到了自己的照片。母亲卡罗尔·安(Carol Ann)回忆:“大卫说自己是个明星,因为前一天的报纸上有他的照片,他还说明星不用收拾玩具。我就对他说,今天的报纸上没有你了,所以你今天还是得把泡泡里面收拾干净。”
每个人都在等待医学出现突破,让大卫能够离开泡泡,但谁也不知道那是什么时候。器官移植面临的一大难关就是排异反应,医学上称为移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,简称 GVHD)。被移植到体内的器官往往会受到免疫系统的猛烈攻击,因为这些细胞具备不同的人类白细胞抗原(human leukocyte antigens,简称 HLA)。
HLA 位于细胞膜表面,它就像 DNA 颁发给细胞的“通行证”,能对体内的免疫细胞证明自己的身份。细菌、病变细胞或来自别人的器官不具备相应的抗原,就会被免疫系统清除。而对于像大卫这样的免疫缺陷病患者来说,如果移植了 HLA 不匹配的骨髓,新产生的免疫细胞也会对原来的体细胞发起攻击。
1983 年 10 月,他接受了姐姐的骨髓移植,席勒主持了手术。
手术最初看起来很成功,然而到新年的时候,大卫出现了高烧、内出血和腹泻。随着病情不断恶化,席勒医生不得不将他转移到无菌病房,以便进行护理。这是大卫第一次离开泡泡,第一次享受母亲的亲吻和抚摸,但是与此同时,他的情况每况愈下。两周后,大卫仿佛接受了现实,他对席勒说:“这里有那么多管子,那么多测试,但它们都没用,而且我也累了。要不还是拔掉所有的管子,让我回家吧?”
大卫死于接受骨髓移植后的第 124 天。
经过进一步分析,席勒和同事们才发现,由于技术限制,术前筛查没有发现骨髓里面潜伏的一种疱疹病毒,EB 病毒(Epstein-Barr virus)。这种病毒十分狡猾,它通过体液传播,感染了 90% 以上的成年人,能在健康人身上潜伏很长时间而不引发任何症状。而在大卫身上,由于 T 淋巴细胞的缺席,病毒导致 B 淋巴细胞异常增殖,最终发展成伯基特淋巴瘤(Burkitt's lymphoma)。
这也是科学家第一次证明病毒能够引发癌症。
作为一个特殊病例,大卫短暂的一生为免疫学留下了不可估量的科学遗产。他的墓碑上写道:“他从未触碰世界,世界却被他触动。”在大卫之后,几乎再也没有人使用过那种泡泡。